Maladie rare - Qu'appelle-t-on PTI ?

1er épisode / 5, de la série sur le purpura thrombopénique immunologique (PTI).

Episode 1 : Maladie rare - Qu'appelle-t-on PTI ?

Invité :
Pr Bertrand Godeau, médecin interniste, praticien hospitalier au sein du service de médecine interne de l'hôpital Henri Mondor à Créteil, coordinateur de l'actualisation du PNDS sur le PTI de l'adulte, médecin coordonnateur du centre de référence CeReCAI, affilié à la filière MaRIH.
https://www.aphp.fr/service/service-54-026   
https://marih.fr/groupe-experts/cerecai-centre-de-reference-des-cytopenies-auto-immunes-de-ladulte/ 

1️⃣   Qu’appelle-t-on purpura thrombopénique immunologique (PTI) ? [0’37 – 1’56]
✔️ Maladie auto-immune, avec production d’anticorps anti-plaquettes et leurs précurseurs (mégacaryocytes),
✔️ Maladie rare mais responsable de 4000 hospitalisations par an.
✔️ Sujets touchés de tout âge. Age moyen de diagnostic 50 ans.
Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/le-purpura-thrombopenique-immunologique-pti/

2️⃣   Quel est le tableau clinique rencontré chez les patients touchés par un PTI ? [1’57 – 3’37]
✔️ Risque de saignements : cutanées, des muqueuses (gencives, nez),  
✔️ Les saignements graves sont rares (<10% des patients) : hémorragie intracérébrale, digestive, gynécologique ou urinaire avec déglobulisation,
✔️ Absence de corrélation entre le nombre de plaquettes et l’intensité des saignements.

3️⃣   Quelle est la physiopathologie cette maladie rare ? [3’38 -5’32]
✔️ Expansion anormale de lymphocytes B auto-réactifs sans cause clairement identifiée,
✔️ Le PTI n’est pas une maladie génétique mais des facteurs environnementaux et génétiques peuvent être impliqués.
✔️Les anticorps anti-plaquettes se fixent aux plaquettes, entraînant leur destruction par les macrophages (rate), générant une réaction auto-immune continue,
✔️Ces anticorps diminuent également la production médullaire.

4️⃣   Quels types de patients nécessitent une vigilance particulière ? [5’37 – 7’33]
✔️ Patients présentant des manifestations hémorragiques (bleus, hématomes), 
✔️ Patients âgés avec comorbidités, patients sous anticoagulants,
✔️ Les saignements graves sont souvent précédés par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux.

5️⃣   A qui adresser ces patients en cas de suspicion de PTI ? [7’34 – 9’40]
✔️ Démarche diagnostique détaillée pour les médecins généralistes dans le PNDS dédié au PTI,
✔️Patients pris en charge par les médecins internistes ou hématologues,
✔️Adressage aux centres de compétence ou de référence de la pathologie.

L’équipe :
Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écoute
Cyril Cassard – Journaliste/Animation
Hervé Guillot - Production

Crédits : Sonacom

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À propos : "RARE à l'écoute" est un podcast dédié à la sensibilisation aux maladies rares et au soutien des personnes touchées par ces affections. Créé par un groupe passionné de professionnels de la santé, le podcast vise à informer les professionnels