Maladie rare - Prendre en charge un PTI

4ème épisode / 5, de la série sur le purpura thrombopénique immunologique (PTI).

Episode 4 : Maladie rare - Prendre en charge un PTI

Invité :
Pr Jean-François Viallard, médecin interniste, chef du service de médecine interne de l'hôpital Haut-Lévêque, du CHU de Bordeaux, médecin coordonnateur du centre de référence constitutif CeReCAI affilié à la filière MaRIH, membre du Groupe de Travail de l'actualisation du PNDS sur le PTI de l'adulte.
https://marih.fr/groupe-experts/cerecai-centre-de-reference-des-cytopenies-auto-immunes-de-ladulte/ 

1️⃣   Quel tableau clinique doit faire suspecter un PTI ? [0’37 – 2’28]
✔️ Thrombopénie souvent découverte fortuitement lors d'un bilan sanguin.
✔️ Saignements cutanés (purpura pétéchial ou ecchymotique) et saignements muqueux (épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques buccales).
✔️ Saignements graves (digestifs, cérébraux, hématurie) souvent précédés par un saignement cutanéomuqueux.
Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/le-purpura-thrombopenique-immunologique-pti/

2️⃣   Quels sont les enjeux de la prise en charge ? [2’29 – 4’29]
✔️ Contrôler le risque hémorragique,
✔️ Évaluer la gravité grâce à un score hémorragique pour orienter le traitement,
✔️Stabiliser le score hémorragique en augmentant le nombre de plaquettes,
✔️Adapter le traitement aux spécificités et aux souhaits du patient,
✔️Limiter la surmédicalisation.

3️⃣   Comment s’opère la prise en charge de cette maladie rare en cas d’urgence ? [4’30 -6’44]
✔️ Thrombopénie modérée (> 20 G/L, sans saignement) : pas de traitement, corticothérapie si besoin,
✔️ Syndrome hémorragique modéré : corticothérapie orale, sévère : corticothérapie + immunoglobulines,
✔️Pronostic vital engagé : corticoïdes + immunoglobulines + transfusions de plaquettes.
✔️Cas critiques (ex. hémorragie cérébrale) : jusqu'à cinq traitements combinés en urgence.

4️⃣  Quelle prise en charge en phase persistante aiguë de PTI ? [6’45 – 9’35]
✔️ Rechute modérée et peu fréquente : cure courte de corticoïdes,
✔️ Rechutes graves ou fréquentes : recours à des traitements de deuxième ligne,
✔️ Choix du traitement selon le risque hémorragique, infectieux, thrombotique, et les facteurs individuels (mode de vie, désir de grossesse).

5️⃣   Quelle prise en charge pour les patients touchés par un PTI chronique ? [9’36 – 12’45]
✔️ Optimiser les doses de traitement, associer les traitements.
✔️ En cas de rechutes persistantes, passer aux traitements de troisième ligne.
✔️En dernier recours, splénectomie avec prévention anti-infectieuse et vaccinations à jour.

6️⃣   Quel suivi proposer aux patients ? [12’46 – 14’25]
✔️ Suivi régulier (hebdomadaire à semestriel) pour ajuster les traitements selon la numération plaquettaire et le risque hémorragique.
✔️ Vigilance accrue vis à vis des infections.
✔️ Éducation thérapeutique des patients.

L’équipe :
Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écoute
Cyril Cassard – Journaliste/Animation
Hervé Guillot - Production

Crédits : Sonacom

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À propos : "RARE à l'écoute" est un podcast dédié à la sensibilisation aux maladies rares et au soutien des personnes touchées par ces affections. Créé par un groupe passionné de professionnels de la santé, le podcast vise à informer les professionnels de santé et fournissant des informations sur les dernières avancées médicales et scientifiques dans le domaine des maladies rares, et inspirer les patients et leurs proches en partageant des histoires de courage et de persévérance.

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