Dá sa chronická myelocytová leukémia (CML) vyliečiť‪?‬ Onkológia

Dobrý deň, počúvate podcast ONKLÓGIA, ktorý je súčasťou skupiny podcastov ZDRAVIE. V dnešnom diely sa budeme venovať otázke „Dá sa chronická myelocytová leukémia (CML) vyliečiť”? Odpoveď sa dozviete v dnešnom podcaste, ktorý pre Vás pripravil Dr. Chudej, číta Marián Mitaš.

Dá sa chronická myelocytová leukémia (CML) vyliečiť?, MUDr. Juraj Chudej, PhD., Klinika hematológie a transfuziológie, Univerzitná nemocnica Martin, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave.

Chronická myelocytová leukémia je typom rakoviny krvných buniek. Bola prvým opísaným typom leukémie vôbec. Čo je dôležité si zapamätať je skutočnosť, že pod hrôzostrašne znejúcim označením leukémia sa neskrýva len jedno, ale celý rad ochorení.

A tieto jednotlivé podkategórie leukémií sa líšia v prognóze, ale aj v spôsobe liečby.

Leukémie teda delíme podľa:
1.ich agresivity a
2.typu postihnutej bunky.

Podľa agresivity leukémie rozdeľujeme na akútne a chronické. Termín “chronická” poukazuje na skutočnosť, že ochorenie má pozvoľný priebeh. Pacient nemusí mať žiadne príznaky aj niekoľko rokov. Druhé delenie leukémií vychádza z typu postihnutých bielych krviniek.

Dá sa povedať, že v princípe rozlišujeme štyri typy leukémií, a to:
1.akútnu myeloblastovú leukémiu
2.akútnu lymfoblastovú leukémiu
3.chronickú myelocytovú leukémiu
4.chronickú lymfocytovú leukémiu.

V tomto podcaste sa bližšie budeme venovať len chronickej myelocytovej leukémii, ktorú budeme nazývať skratkou CML. Prvé pôvodné odborné články o prípadoch pacientov s CML z roku 1845 pochádzajú z Edinburghu vo Veľkej Británii a mali názvy: ,,Prípad zväčšenia sleziny a pečene, kde smrť bola spôsobená hnisaním v krvi” a ,,Prípad ochorenia sleziny, kde k smrti došlo v dôsledku prítomnosti hnisavej hmoty v krvi”. Zhruba v rovnakom čase v Berlíne publikoval známy vedec Virchow články s názvom ,,Biela krv” a ,,Biela krv a nádory sleziny”, v ktorých uznal, že ,,biela krv” a zväčšenie sleziny neboli spôsobené hnisavým procesom, ale predstavovali samostatnú chorobnú jednotku, ktorú dnes voláme leukémia. Veľký prelom v pochopení mechanizmu vzniku CML nastal až v roku 1960. Teda viac ako 100 rokov po prvom opísaní tohto ochorenia. Peter Nowell a David Hungerford z Philadelphie objavili v jadrách nádorových buniek malý neznámy chromozóm. Chromozómy sú de fakto nositeľmi genetickej informácie. Ľudia disponujú celkovo 23 pármi chromozómov. Ale u pacientov s CML sa objavil nový, doposiaľ nepoznaný chromozóm. Neskôr sa zistilo, že spomínaný malý chromozóm je v skutočnosti chromozóm 22, ktorého veľká časť (nazývaná BCR) je premiestnená na chromozóm 9 v oblasti (nazývanej ABL) a naopak. Hovoríme o vzájomnej výmene časti dvoch chromozómov za vzniku Philadelphia chromozómu. Chromozóm Philadelphia je nositeľom génu, označovaného ako BCR-ABL gén, ktorý produkuje proteín (tzv. Bcr-Abl onkoproteín) s enzymatickou (tyrozínkinázovou) aktivitou (TK). Tento proteín spôsobuje, že kostná dreň produkuje príliš veľa nezrelých bielych krviniek, nazývaných leukemické bunky. CML sa tak stala prvým nádorovým ochorením, ktoré je spájané s genetickou abnormalitou. Keď je existencia tohto chromozómu teda priamou príčinou CML, mala by jeho úplná eliminácia viesť k vyliečeniu pacienta.

CML je častou leukémiou v dospelom veku, tvorí 15-20% prípadov všetkých leukémií, s výskytom 1-1,5 prípadu na 100 000 obyvateľov a rok. Ročne na Slovensku pribudne 60 nových pacientov s CML, v susednej Českej republike je to 150 nových prípadov. Ochorenie postihuje o niečo častejšie mužov, v pomere 2:1. Rodinný výskyt CML ochorenia je zriedkavý. Rasové alebo geografické predispozície pre CML neboli doteraz opísané. Výskyt ochorenia nara